Các khối u TIM chính được tìm thấy trong < 1/2000 số người khám nghiệm tử thi. Tỷ lệ các khối u di căn cao hơn 30 đến 40 lần. Thông thường, các khối u TIM nguyên phát bắt nguồn từ cơ TIM hoặc nội mạc TIM; chúng cũng có thể phát sinh từ van TIM, mô liên kết TIM, hoặc màng ngoài TIM. Các khối u di căn của TIM thường bắt nguồn từ phổi. Các nguồn di căn TIM phổ biến khác bao gồm ung thư vú và ung thư thận, ung thư hắc tố và u lympho.
Phân loại khối u TIM
Một số khối u TIM nguyên phát và thứ phát phổ biến hơn được liệt kê (xem Các loại khối u TIM). Các khối u nguyên phát có thể
- Lành tính (gần 80% trường hợp)
- Ác tính (20% còn lại)
Các khối u nguyên phát lành tính
Ví dụ: u nhầy, u sợi đàn hồi dạng nhú, u cơ TIM, u xơ, u máu, u quái, u mỡ,u cận hạch và nang màng ngoài TIM.
U nhày phổ biến nhất, chiếm 50% u TIM nguyên phát. Tỷ lệ gặp ở phụ nữ cao hơn nam giới 2-4 lần. Ở các thể hiếm gặp có yếu tố giá đình (phức hợp Carney), nam giới lại thường gặp hơn. Khoảng 75% u nhầy xuất hiện ở tâm nhĩ trái, ngoài ra có thể gặp ở buồng TIM khác hoặc nhiều buồng TIM một lúc (hiếm gặp). Đường kính u nhầy có thể lên tới 15 cm. 75% trường hợp u có cuống và có thể sa xuống van hai lá gây tắc nghẽn tâm thất thì tâm trương. Các trường hợp còn lại u chân rộng và không cuống. U nhầy có thể nhầy và dính; nhẵn, chắc, có múi, hoặc mủn và không đều. Các u nhầy mủn, không đều có nguy cơ gây tắc mạch hệ thống cao hơn.
Phức hợp Carney là hội chứng di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, với biểu hiện là u nhầy TIM tái phát cùng với u nhày ở da, u xơ nhầy tuyến vú, các tổn thương da sắc tố (đốm sắc tố sậm màu, tà nhang, nốt ruồi xanh), tân sản nhiều tuyến nội tiết (bệnh sắc tố dạng nốt vỏ thượng thận tiên phát gây hội chứng Cushing, u tuyến yên tiết hormone tăng trưởng và prolactin, u tuyến hoặc ung thư biểu mô tuyến giáp, u nang buồng trứng), u tế bào Schwann thể tiết melanin dạng canxi hóa, u tuyến ống tuyến vú và u nhày xương sụn. Bệnh thường khởi phát sớm (trung bình 20 tuổi), biểu hiện có nhiều u nhầy (đặc biệt ở tâm thất) và nguy cơ tái phát cao.
U nguyên bào sợi nhú là những khối u nhú vô mạch, xuất hiện trên van TIM trong > 80% số trường hợp. Các khối u nhú thường xuất hiện ở TIM trái, chủ yếu trên van động mạch chủ và van động mạch phổi. Đàn ông và phụ nữ bị ảnh hưởng như nhau. Các u nhầy có các lá mọc chẽ ra từ lõi, giống như một con hải quỳ. Khoảng 45% có cuống. Tuy không ảnh hưởng tới chức năng van TIM nhưng các u này làm tăng nguy cơ huyết khối.
U cơ TIM chủ yếu gặp ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ, 80% có bệnh xơ cứng củ kèm theo. U cơ TIM thường có nhiều khối và nằm trong cơ vùng vách hoặc thành tự do, ảnh hưởng tới hệ thống dẫn truyền của TIM. Chúng có dạng thùy, chắc, màu trắng và thường thoái triển theo tuổi. Một số ít bệnh nhân bị các rối loạn nhịp nhanh hoặc suy TIM do tắc nghẽn đường ra thất trái.
U xơ chủ yếu gặp ở trẻ em và có liên quan tới u tuyến bã của da và các khối u thận. Chúng chủ yếu gặp ở TIM trái, bên trong cơ tâm thất và có thể phát triển trong phản ứng viêm. Các u nhày có thể chèn ép hoặc xâm lấn hệ thống dẫn truyền của TIM gây rối loạn nhịp và đột tử. Một số u xơ là một trong các biểu hiện của hội chứng gồm có cơ thể phát triển quá mức, u nang sừng xương hàm, bất thường xương và nhiều khối u lành tính hoặc ác tính khác (Gorlin, hội chứng nốt ruồi tế bào đáy).
U máu gây triệu chứng ở một số ít bệnh nhân. U máu thường được phát hiện tình cờ khi thăm dò vì các lý do khác.
U quái màng TIM chủ yếu gặp ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Chúng thường gắn vào nền của các mạch máu lớn. Khoảng 90% nằm ở trung thất trước, số còn lại đa phần ở trung thất sau.
U mỡ có thể xuất hiện ở nhiều lứa tuổi. Chúng khởi phát ở nội tâm mạch hoặc màng ngoài TIM và có một cuống lớn. Nhiều trường hợp không có triệu chứng, nhưng một số có thể làm tắc nghẽn hoặc gây rối loạn nhịp loạn nhịp.
U cận hạch, bao gồm u tủy thượng thận, hiếm khi xuất hiện trong TIM. Nếu có, chúng thường gặp ở đấy TIM, gần đầu tận của thần kinh phế vị bệnh đốm hồng cầu, Triệu chứng có thể gặp do tiết catecholamine (ví dụ tăng nhịp TIM, huyết áp, đổ mồ hôi quá nhiều, run). U cân hạch có thể lành tính hoặc ác tính.
U nang màng ngoài TIM có thể biểu hiện như một khối u TIM hoặc trà dịch màng ngoài TIM trên X-quang ngực. Chúng thường không có triệu chứng, mặc dù một số gây ra các triệu chứng chèn ép (ví dụ, đau ngực, khó thở, ho).
Các khối u nguyên phát ác tính
Các khối u nguyên phát ác tính bao gồm u mô liên kết (sarcoma), u trung biểu mô màng ngoài TIM và u lympho nguyên phát.
Sarcoma là khối u ác tính phổ biến nhất và khối u nguyên phát tại TIM phổ biến thứ hai (sau u nhầy). Sarcoma chủ yếu gặp ở người trung tuổi (trung bình 44 tuổi). Khoảng 40% là u mô liên kết mạch (angiosarcoma), khởi phát từ nhĩ phải và có liên quan tới màng ngoài TIM, gây tắc nghẽn đường vào thất phải, ép TIM và di căn phổi. Các trường hợp khác bao gồm sarcoma không biệt hóa, u mô bào sợi ác tính, u mô mềm, u mô sợi, u mô cơ TIM, u mô mỡ và u mơ xương; các khối u này thường ở nhĩ trái, gây tắc nghẽn van hai lá và suy TIM, bệnh rhabdomyosarcoma, suy TIM.
U trung biểu mô màng ngoài TIM rất hiếm gặp. Chúng có thể gặp ở mọi độ tuổi, nam nhiều hơn nữ. Các u này gây ép TIM, co thắt màng ngoài TIM và có thể di căn tới cột sống, mô mềm liền kề và não tamponade.
U lymphom nguyên phát rất hiếm gặp. Chúng thường xuất hiện ở bệnh nhân AIDS hoặc những người có suy giảm miễn dịch khác. Các khối u này thường phát triển nhanh, gây suy TIM, rối loạn nhịp, chèn ép TIM và hội chứng tĩnh mạch chủ trên.
Các khối u có di căn
U sắc tố là khối u có khả năng di căn TIM cao. Ung thư biểu mô phổi, vú, sarcoma mô mềm và ung thư thận cũng là những nguồn di căn phổ biến tới TIM. Bệnh bạch cầu và ung thư hạch thường di căn đến TIM, nhưng liên quan đến TIM thường im lặng về mặt lâm sàng và được phát hiện tình cờ. Do Kaposi sarcoma có thể di căn toàn thân ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch (thường là AIDS), u có thể di căn tới TIM nhưng biến chứng về TIM trên lâm sàng không phổ biến.
