HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (HC), cản trở lưu lượng máu từ tâm thất trái tới động mạch chủ lên trong suốt thì tâm thu. Nguyên nhân bao gồm van động mạch chủ bẩm sinh có hai lá van, thoái hóa vôi hóa, và thấp tim. HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ không được điều trị sẽ xuất hiện triệu chứng với một trong các triệu chứng: ngất, đau thắt ngực, và khó thở khi gắng sức; suy tim và loạn nhịp có thể xuất hiện. Tiếng thổi điển hình dài hơn, mạnh hơn và đạt cực đại chậm hơn.
Căn nguyên của HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
Ở bệnh nhân cao tuổi, nguyên nhân chủ yếu của HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ là
- Xơ cứng van động mạch chủ
Vẫn chưa rõ nguyên nhân của xơ cứng và hẹp động mạch chủ nhưng qua trung gian bởi một quá trình viêm tương tự nhưng khác với xơ vữa động mạch. Các yếu tố nguy cơ về di truyền, giải phẫu, động lực chất lỏng và môi trường bao gồm tăng huyết áp, hút thuốc, cholesterol cao và sự hiện diện của van hai lá. Lắng đọng lipid và viêm dẫn đến sự dày lên của cấu trúc van động mạch chủ do xơ hóa và vôi hóa ban đầu mà không gây tắc nghẽn đáng kể. Qua nhiều năm, xơ cứng van động mạch chủ tiến triển đến hẹp trong khoảng 15% bệnh nhân. Lipoprotein (a) có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của cả hẹp động mạch chủ và xơ vữa động mạch. Nồng độ lipoprotein (a) tăng cao cũng dự đoán sự tiến triển nhanh hơn về huyết động của AS. Bệnh nhân bị vẩy nến tăng nguy cơ xơ cứng động mạch, và gần đây bệnh vẩy nến đã được gắn với tăng nguy cơ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ.
Ở bệnh nhân < 70 tuổi, nguyên nhân thường gặp nhất của HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ là
- Van động mạch chủ hai lá van bẩm sinh
HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ bẩm sinh xảy ra trong 3 đến 5/1000 trẻ sơ sinh và nhiều hơn ở nam giới; nó liên quan đến hẹp eo động mạch chủ và giãn động mạch chủ lên tiến triển gây ra lóc tách.
Ở các nước chưa được phục vụ về mặt y tế, nguyên nhân thường gặp nhất của HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ ở tất cả các nhóm tuổi là
- Thấp tim
Một số ít do hẹp trên van động mạch chủ gây ra bởi một màng bẩm sinh tách rời hoặc co thắt thiểu sản ngay phía trên xoang Valsalva. Một dạng hiếm gặp của hẹp van trên động mạch chủ có liên quan đến các biểu hiện đặc trưng trên khuôn mặt (trán cao và rộng, hai mắt cách xa, mắt lác, mũi hếch, nhân trung dài, miệng rộng, bất thường về răng, má phồng, mụn nhọt, tai thấp). Khi kết hợp với tăng canxi tự phát ở trẻ sơ sinh, kiểu hình này được gọi là hội chứng Williams.
Một số trường hợp hẹp dưới van động mạch chủ do sự tồn tại của một màng bẩm sinh hoặc vòng xơ nằm ngay bên dưới van động mạch chủ.
Sinh lý bệnh của HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
Hở van động mạch chủ có thể đi kèm với HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ, và khoảng 60% bệnh nhân > 60 tuổi có hẹp chủ đáng kể cũng có sự vôi hóa vòng van hai lá, có thể dẫn đến hở van hai lá.
Tăng áp lực do HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ dẫn đến sự phì đại mất bù của tâm thất trái (LV) mà không có giãn buồng tim (phì đại đồng tâm). Theo thời gian, tâm thất có thể không còn bù trừ, gây ra sự giãn thứ phát thất trái, giảm phân suất tống máu (EF), giảm cung lượng tim, và chênh áp thấp qua van động mạch chủ (hẹp chủ nặng chênh áp thấp). Bệnh nhân mắc các rối loạn khác cũng gây phì đại thất trái và giảm EF (ví dụ, nhồi máu cơ tim, bệnh cơ tim nội tại) có thể tạo ra dòng chảy không đủ để mở hoàn toàn van xơ cứng và có diện tích van nhỏ ngay cả khi AS của họ không đặc biệt nghiêm trọng (AS giả nghiêm trọng). AS giả nặng phải được phân biệt với AS nặng gradient thấp vì chỉ những bệnh nhân AS nặng gradient thấp mới có lợi từ việc thay van.
Tăng áp lực qua van động mạch chủ hẹp làm giảm nhiều yếu tố von Willebrand. Kết quả rối loạn đông máu có thể gây ra xuất huyết tiêu hoá ở bệnh nhân tăng sản mạch (hội chứng Heyde).
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
Hẹp chủ bẩm sinh thường không có triệu chứng cho đến khi 10 tuổi hay 20 tuổi, khi các triệu chứng tiến triển xuất hiện. Ở tất cả các dạng, HẸP VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ không điều trị tiến triển dẫn đến tình trạng ngất, đau thắt ngực, và khó thở (tam chứng hẹp chủ). Các triệu chứng cơ năng và thực thể khác có thể bao gồm những triệu chứng suy tim và loạn nhịp, rung thất dẫn đến đột tử.
Ngất khi gắng sức xảy ra vì cung lượng tim không đủ đáp ứng nhu cầu cơ thể. Ngất khi không gắng sức có thể là kết quả của đáp ứng thay đổi receptor nhận cảm áp suất hoặc nhịp nhanh thất. Đau ngực khi gắng sức xuất hiện ở khoảng 2/3 bệnh nhân; khoảng một nửa có xơ vữa động mạch vành, và một nửa có động mạch vành bình thường nhưng thiếu máu cục bộ do phì đại thất trái và sự thay đổi dòng chảy trong mạch vành.
Không có dấu hiệu quan sát được của hẹp động mạch chủ. Các dấu hiệu có thể sờ thấy bao gồm xung động mạch cảnh và ngoại vi giảm biên độ và tăng chậm (pulsus parvus et tardus) và xung động đỉnh được duy trì (đập với tiếng tim thứ nhất [S1] và giãn ra với tiếng tim thứ hai [S2]) vì của phì đại tâm thất trái. Mỏm đập thất trái có thể biến mất khi rối loạn chức năng tâm trương tiến triển. Tiếng S4 cảm nhận rõ nhất ở mỏm, tiếng rung tâm thu, tương ứng với tiếng thổi của hẹp chủ, cảm nhận rõ nhất ở cạnh ức trái đôi khi có thể thấy trong những trường hợp nặng. Huyết áp tâm thu có thể cao thậm chí cả khi hẹp chủ nặng nhưng cuối cùng sẽ hạ xuống khi suy tim trái.
Nghe tim thấy tiếng S1 bình thường và S2 không tách đôi vì đóng van động mạch chủ chậm và tiếng đóng van này sáp nhập với thành phần van động mạch phổi (P2) của S2. Thành phần động mạch chủ cũng êm dịu. Có thể nghe thấy S2 tách đôi ngược. S2 tách đôi bình thường là triệu chứng tin cậy duy nhất để loại trừ hẹp chủ nặng. Tiếng S4 có thể nghe thấy được. Tiếng click tống máu cũng có thể nghe được sau tiếng S1 ở những bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá van, khi các cánh van đều cứng nhưng không hoàn toàn bất động. Tiếng click không thay đổi với các nghiệm pháp huyết động.
Các dấu hiệu nổi bật là tiếng thổi tống máu thì tâm thu, được nghe rõ nhất ở phần trên cạnh ức phải và trái khi bệnh nhân đang ngồi thẳng hướng về phía trước. Tiếng thổi thường lan tới xương đòn phải và cả hai động mạch cảnh (bên trái thường to hơn bên phải) và có tính chất thô ráp. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân cao tuổi, rung động của phần cánh không hoạt động của lá van canxi hóa có thể truyền một tiếng to hơn tới mỏm tim, làm dịu hoặc mất tiếng thổi cạnh ức (hiện tượng Gallavardin), giống hở van hai lá. Tiếng thổi êm dịu khi hẹp nhẹ, trở nên to hơn khi hẹp tiến triển và trở nên dài hơn và tăng âm lượng trong giai đoạn tâm thu (tức là pha giảm dần trở nên dài hơn và pha tăng dần trở nên ngắn hơn) khi hẹp nặng hơn. Khi khả năng co bóp của thất trái giảm xuống trong hẹp chủ, tiếng thổi sẽ trở nên êm dịu và ngắn hơn. Do đó, cường độ của tiếng thổi có thể gây hiểu nhầm trong những trường hợp này.
Tiếng thổi của hẹp chủ thường tăng lên cùng với các nghiệm pháp làm tăng thể tích thất trái và tăng co bóp (ví dụ như nâng chân, ngồi xổm, nghiệm pháp Valsalva, sau ngoại tâm thu thất) và giảm đi do nghiệm pháp làm giảm thể tích thất trái (nghiệm pháp Valsalva) hoặc tăng hậu gánh (nắm chặt tay bằng dụng cụ). Những nghiệm pháp huyết động này có tác động đối ngược đối với tiếng thổi của bệnh cơ tim phì đại, với bệnh cảnh có thể giống với hẹp chủ. Tiếng thổi của hở hai lá do sa lá sau cũng tương tự hẹp chủ.
